先天性白内障是在胎儿发育过程中，晶体发育障碍的结果，表现为各种形态与部位的晶体混浊。

　　一般先天性白内障多发生有胎儿核以内、前后囊和“Ｙ”字缝附近。多在出生后即存在，个别迟至婴幼儿甚至青春期才趋明显。后者最常见的是冠状白内障，其混浊居成人核附近皮质深层。此型白内障偶可发展，但一般不合并老年性皮质混浊者，多数不至于发展成全部晶体混浊。所以许多学者仍认为冠状白内障是一种先天性白内障。有的学者将它归入发育性白内障。

　　先天性白内障多双眼对称性发病且常伴有眼部和全身先天畸形如小眼球、小角膜、虹膜和脉络膜先天缺损以及四肢畸形等。先天性白内障的混浊多比较局限而不易发展，所以多数先天性白内障不影响视力也不需要特殊治疗。

　　先天性白内障以往多根据混浊的形态和部位来命名和分类。如分为核性、前极、后极、冠状、点状和板层状等十余种，非常复杂。近年来由于裂隙灯的普遍应用已能将晶状体混浊部位精确判定。如结合此种检查所见，进行临床诊断和分类将是十分有用和便利的。